Esta guía de referencia de nivel clínico proporciona a neumólogos, médicos de atención primaria y terapeutas respiratorios un marco de manejo clasificado por evidencia para las bronquiectasias no asociadas a fibrosis quística, lo que permite un cribado etiológico preciso, una depuración sistemática de las vías respiratorias y una optimización estructurada del uso de antibióticos.
Las bronquiectasias no asociadas a fibrosis quística se caracterizan por una inflamación bronquial crónica e infecciones respiratorias recurrentes. Sin embargo, ciertas presentaciones clínicas indican una progresión rápida de la enfermedad, un compromiso sistémico grave o una hemorragia potencialmente mortal, lo que requiere hospitalización inmediata, escalada diagnóstica o cuidados intensivos de emergencia. Los médicos y coordinadores clínicos deben evaluar y priorizar los siguientes signos de alarma:
La fisiopatología de las bronquiectasias no asociadas a fibrosis quística se conceptualiza históricamente mediante la hipótesis del círculo vicioso de Cole [4][5]. Este modelo explica un bucle permanente y autoperpetuado de alteración de la depuración mucociliar, inflamación bronquial crónica, colonización/infección bacteriana y destrucción estructural progresiva del tejido.
┌────────────────────────────────────────────────────────┐
│ Alteración de la depuración mucociliar │
│ (Genética, posinfecciosa, inmunitaria) │
└───────────────────────────┬────────────────────────────┘
▼
┌────────────────────────────────────────────────────────┐
│ Colonización bacteriana persistente │
│ (H. influenzae, P. aeruginosa) │
└───────────────────────────┬────────────────────────────┘
▼
┌────────────────────────────────────────────────────────┐
│ Inflamación neutrofílica crónica │
│ (Infiltración, liberación de elastasa y proteasa) │
└───────────────────────────┬────────────────────────────┘
▼
┌────────────────────────────────────────────────────────┐
│ Destrucción de la pared de la vía aérea │
│ (Degradación de elastina, dilatación irreversible)│
└───────────────────────────┬────────────────────────────┘
▲
└────────────────────────────┘
La alteración de la depuración permite que la mucosidad se estanque en los bronquios, creando un nicho para la colonización bacteriana crónica. En respuesta, se produce una afluencia masiva de neutrófilos. Sin embargo, estos neutrófilos no logran eliminar las bacterias, sino que liberan altas concentraciones de proteasas derivadas del huésped (especialmente elastasa de neutrófilos) y especies reactivas de oxígeno. Estos mediadores inflamatorios degradan la elastina y otros componentes estructurales de la pared bronquial, lo que provoca una dilatación irreversible de las vías respiratorias, pérdida de la función ciliar y una mayor retención de mucosidad [6].
Anatómicamente, este proceso da como resultado la dilatación e distorsión irreversibles de los bronquios de tamaño mediano [7]. Este cambio estructural es diagnóstico en la tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) de tórax, que representa el estándar de oro para la confirmación [4:1][5:1]. Los criterios radiográficos clave incluyen:
La espirometría y las pruebas de función pulmonar (PFP) en pacientes estables suelen mostrar un patrón obstructivo, caracterizado por una reducción del FEV1 (volumen espiratorio forzado en el primer segundo), la FVC (capacidad vital forzada) y una relación FEV1/FVC [4:2][5:2], aunque pueden desarrollarse patrones mixtos o restrictivos en estadios avanzados con afectación parenquimatosa [5:3].
Identificar la causa subyacente de las bronquiectasias es fundamental, ya que aproximadamente el 38% de los casos son idiopáticos según los datos del registro europeo [8], aunque se informa que hasta el 50% de los casos son idiopáticos en otras cohortes [9]. Sin embargo, una proporción significativa de pacientes presenta «rasgos tratables» o etiologías específicas que modifican el manejo [4:3][5:4][10]. Las guías recomiendan un cribado etiológico sistemático al inicio, siendo el cribado inicial de inmunoglobulinas, ABPA y micobacterias en esputo fuertemente respaldado por la evidencia clínica [3:2]. Otras investigaciones específicas se llevan a cabo como estándares de práctica clínica establecidos para abordar las causas subyacentes:
El manejo terapéutico de las bronquiectasias se centra en romper el círculo vicioso fisiopatológico: mejorar el aclaramiento mucociliar, suprimir la infección bacteriana crónica, prevenir las exacerbaciones agudas y manejar la limitación progresiva del flujo aéreo. Las intervenciones se clasifican a continuación según el marco GRADE y las guías de consenso.
| Intervención | Nivel de evidencia | Qué hacer | Hallazgos clínicos y notas |
|---|---|---|---|
| Técnicas y dispositivos físicos de aclaramiento de la vía aérea (ACT) | Bajo [1:1][2:1] | Enseñar y realizar sesiones dos veces al día (p. ej., ciclo activo de técnicas respiratorias, dispositivos OPEP como Acapella/Flutter) [1:2]. | Aumenta significativamente la expectoración diaria de esputo, facilita la dificultad para toser, reduce la hiperinsuflación pulmonar y mejora la calidad de vida relacionada con la salud (CVRS) [1:3][2:2]. Pausar durante la hemoptisis mayor activa como consenso estándar de seguridad clínica. Nota: Aunque las guías clínicas internacionales recomiendan encarecidamente las ACT como atención estándar, la base de evidencia de ECA de respaldo sigue siendo limitada en calidad GRADE debido al tamaño pequeño de los estudios. |
| Macrólidos profilácticos a largo plazo (Azitromicina/Eritromicina) | Moderado [14] | Considerar para pacientes con exacerbaciones/año [12:1][5:6]. Se recomienda el cultivo de esputo para descartar MNT [3:6], y el cribado con ECG representa una práctica de seguridad estándar. | Reduce la frecuencia de exacerbaciones hasta en un 66% (OR 0.34) y mejora las puntuaciones del SGRQ [14:1]. Conlleva el riesgo de inducir resistencia a los macrólidos en MNT u otros patógenos [14:2], y una posible prolongación del QTc como consideración de seguridad estándar. |
| Agentes hiperosmolares inhalados (SSH 3–6% / Manitol) | Moderado [6:1] | Nebulizar solución salina hipertónica (SSH) al 3–6% o usar manitol en polvo seco dos veces al día antes de las sesiones de ACT [6:2]. | El manitol aumenta el tiempo hasta la primera exacerbación (mediana de 165 frente a 124 días) [6:3]. La solución salina hipertónica mejora los volúmenes pulmonares dinámicos y reduce las exacerbaciones en poblaciones pediátricas [15], pero la revisión Cochrane [6:4] encontró que la evidencia de su eficacia en adultos sigue siendo no concluyente en la actualidad. |
| Terapia de erradicación de Pseudomonas aeruginosa | Moderado [13:2] | Iniciar terapia antibiótica dual combinada oral/intravenosa e inhalada tras el primer aislamiento de P. aeruginosa en esputo [12:2][13:3]. | Logra una tasa de erradicación del 40–48% a los 12 meses, previniendo la colonización crónica que se asocia con un rápido deterioro del FEV1 y un aumento de la mortalidad [13:4]. |
| Rehabilitación pulmonar y ejercicio aeróbico | Bajo a moderado [16] | Inscribir en un programa de entrenamiento de ejercicio supervisado de 6 a 8 semanas de entrenamiento aeróbico y de resistencia [16:1]. | Mejora la capacidad de ejercicio funcional (diferencia de medias de la 6MWD de 42 m, diferencia de medias de la ISWD de 87 m) y la calidad de vida relacionada con la salud inmediatamente después de la intervención [16:2]. |
| Vacunaciones (Influenza, Neumocócica, COVID-19) | Bajo a moderado [12:3][5:7] | Administrar vacunas anuales contra la influenza y vacunas neumocócicas conjugadas (PCV15/20) / de polisacáridos (PPSV23) [12:4][5:8], y la serie de COVID-19 (como recomendación clínica general). | Práctica clínica estándar para prevenir exacerbaciones agudas secundarias inducidas por virus y bacterias [12:5][5:9], sirviendo la vacunación contra la COVID-19 como recomendación clínica general. |
| Corticosteroides inhalados (CI) sin asma comórbida | Bajo (No recomendado) [17][18] | Evitar la prescripción rutinaria de CI a menos que se establezca un diagnóstico concurrente de asma [17:1]. | Las revisiones Cochrane no muestran beneficios en la reducción de las exacerbaciones o el deterioro de la función pulmonar [17:2]. Los datos del registro de la vida real EMBARC revelan un uso excesivo e inapropiado generalizado de CI en pacientes sin asma [18:1], mientras que el aumento del riesgo de neumonía sigue siendo una preocupación clínica general con el uso inapropiado de corticosteroides. |
| DNasa humana recombinante (rhDNasa) | Bajo (Fuertemente contraindicado) [7:1][19] | No prescribir a pacientes con bronquiectasias no asociadas a FQ [7:2][19:1]. | Clínicamente probado que aumenta la frecuencia de exacerbaciones e impacta negativamente en la función pulmonar (FEV1) en pacientes con bronquiectasias no asociadas a FQ, a pesar de los beneficios en la fibrosis quística [7:3][19:2]. Aunque la calidad de la evidencia GRADE es baja, el consenso clínico en contra de su uso es fuerte debido al daño demostrado. |
El aclaramiento físico de la vía aérea es la piedra angular no farmacológica del manejo de las bronquiectasias. Facilita la eliminación de secreciones, reduce la obstrucción por moco e interrumpe la cascada inflamatoria [1:4][2:3]. A pesar de su importancia clínica, los datos del registro observacional europeo indican que solo aproximadamente el 52% de los pacientes con bronquiectasias utilizan regularmente el manejo de aclaramiento de la vía aérea [20].
La terapia antibiótica es fundamental en el manejo tanto de las exacerbaciones agudas como de la carga bacteriana crónica, pero debe equilibrarse con el riesgo de inducir resistencia microbiana [14:3][24]. Actualmente, existe una falta de evidencia comparativa con respecto a los regímenes de antibióticos continuos frente a los intermitentes; una revisión sistemática de Cochrane que comparó estos dos enfoques identificó cero ensayos controlados aleatorizados elegibles [25].
Pseudomonas aeruginosa se asocia con malos resultados clínicos, un rápido deterioro de la función pulmonar y un aumento de la mortalidad [4:8][5:14][13:5]. Su manejo requiere un enfoque dual:
Para comprender cómo realizar, interpretar y realizar el seguimiento de las métricas anuales de la función pulmonar para el monitoreo de la bronquiectasia, consulte la guía de Spirometry and Lung-Function Testing.
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Lee AL, Burge AT, Holland AE. Airway clearance techniques for bronchiectasis. Cochrane Database of Systematic Reviews. 2015;11:CD008351. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26591003/ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎
Muñoz G, de Gracia J, Buxó M, et al. Long-term benefits of airway clearance in bronchiectasis: a randomised placebo-controlled trial. European Respiratory Journal. 2018;51(1):1701509. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29326318/ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎
Mosgrove E, Kocks JW, Kompatsiari E, et al. The European respiratory society guideline for adult bronchiectasis 2025: summary and implementation guide for primary care. NPJ Primary Care Respiratory Medicine. 2026;36:12. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/42259823/ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎
Polverino E, Goeminne PC, McDonnell MJ, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of adult bronchiectasis. European Respiratory Journal. 2017;50(3):1700629. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28889110/ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎
Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al. British Thoracic Society Guideline for bronchiectasis in adults. Thorax. 2019;74(Suppl 1):1-69. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30545985/ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎
Hart A, Sugumar K, Milan SJ. Inhaled hyperosmolar agents for bronchiectasis. Cochrane Database of Systematic Reviews. 2014;5:CD008349. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24817558/ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎
Wilkinson M, Sugumar K, Milan SJ. Mucolytics for bronchiectasis. Cochrane Database of Systematic Reviews. 2014;5:CD001287. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24789119/ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎
Chalmers JD, Polverino E, Crichton ML, et al. Bronchiectasis in Europe: data on disease characteristics from the European Bronchiectasis registry (EMBARC). The Lancet Respiratory Medicine. 2023;11(7):637-649. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37105206/ ↩︎
Sidhu MK, Mandal P, Hill AT. Developing drug therapies in bronchiectasis. Expert Opinion on Investigational Drugs. 2015;24(2):231-244. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25307313/ ↩︎
Lee AL, Spinou A, Basavaraj A. Addressing treatable traits in bronchiectasis through non-pharmacological therapies: a narrative review. Journal of Thoracic Disease. 2025;17(6):1024-1038. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40688306/ ↩︎ ↩︎
Shoemark A, Rubbo B, Legendres M, et al. European Respiratory Society and American Thoracic Society guidelines for the diagnosis of primary ciliary dyskinesia. European Respiratory Journal. 2025;41005984. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41005984/ ↩︎
Chalmers JD, Haworth CS, Flume P, et al. European Respiratory Society clinical practice guideline for the management of adult bronchiectasis. European Respiratory Journal. 2025;41016738. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41016738/ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎
Conceição M, Shteinberg M, Goeminne PC, et al. Eradication treatment for Pseudomonas aeruginosa infection in adults with bronchiectasis: a systematic review and meta-analysis. European Respiratory Review. 2024;33:230114. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38296344/ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎
Kelly C, Chalmers JD, Crossingham I, et al. Macrolide antibiotics for bronchiectasis. Cochrane Database of Systematic Reviews. 2018;3:CD012406. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29543980/ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎
Anuradha KWDA, Gunathilaka PKG, Wickramasinghe VP. Effectiveness of hypertonic saline nebulization in airway clearance in children with non-cystic fibrosis bronchiectasis: A randomized control trial. Pediatric Pulmonology. 2021;56(2):415-423. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33295693/ ↩︎
Lee AL, Gordon CS, Osadnik CR, et al. Exercise training for bronchiectasis. Cochrane Database of Systematic Reviews. 2021;4:CD013110. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33822364/ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎
Kapur N, Petsky HL, Bell S. Inhaled corticosteroids for bronchiectasis. Cochrane Database of Systematic Reviews. 2018;5:CD000996. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29766487/ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎
Pollock J, Polverino E, Dhar R, et al. Use of inhaled corticosteroids in bronchiectasis: data from the European Bronchiectasis Registry (EMBARC). Thorax. 2025;80:1-12. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40122611/ ↩︎ ↩︎ ↩︎
Welsh EJ, Evans DJ, Fowler SJ. Interventions for bronchiectasis: an overview of Cochrane systematic reviews. Cochrane Database of Systematic Reviews. 2015;7:CD011202. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26171905/ ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎
Spinou A, EMBARC Registry Investigators. Airway clearance management in people with bronchiectasis: data from the European Bronchiectasis Registry (EMBARC). European Respiratory Journal. 2024;63:2301824. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38609097/ ↩︎
Patterson JE, Bradley JM, Hewitt O. Airway clearance in bronchiectasis: a randomized crossover trial of active cycle of breathing techniques versus Acapella. Respiration. 2005;72(3):239-244. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15942291/ ↩︎ ↩︎
Patterson JE, Hewitt O, Kent L. Acapella versus 'usual airway clearance' during acute exacerbation in bronchiectasis: a randomized crossover trial. Chronic Respiratory Disease. 2007;4(2):67-74. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17621572/ ↩︎
Patterson JE, Bradley JM, Elborn JS. Airway clearance in bronchiectasis: a randomized crossover trial of active cycle of breathing techniques (incorporating postural drainage and vibration) versus test of incremental respiratory endurance. Chronic Respiratory Disease. 2004;1(3):127-137. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16281653/ ↩︎
Spencer S, Donovan T, Chalmers JD. Intermittent prophylactic antibiotics for bronchiectasis. Cochrane Database of Systematic Reviews. 2022;1:CD013254. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34985761/ ↩︎
Donovan T, Felix LM, Chalmers JD. Continuous versus intermittent antibiotics for bronchiectasis. Cochrane Database of Systematic Reviews. 2018;6:CD012733. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29860722/ ↩︎
Cox NS, Dal Corso S, Hansen H, et al. Telerehabilitation for chronic respiratory disease. Cochrane Database of Systematic Reviews. 2021;1:CD013040. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33511633/ ↩︎
Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al. British Thoracic Society guideline for bronchiectasis in adults. BMJ Open Respiratory Research. 2018;5(1):e000374. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30687502/ ↩︎ ↩︎